提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括：儿童脑肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等）、儿童脑血管病（脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等）、发育畸形（脊髓拴系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等）、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责，每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队，有神经外科各个亚专科做支撑，多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病，很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤，以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例，与同道共享，并希望同行们提出宝贵意见和建议，加强合作与交流，推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
患儿男性，2岁3个月，因“突发晕厥6小时余”入院。
诊治经过
入院后完善各项术前准备，急诊行开颅探查左侧大脑中动脉巨大动脉瘤夹闭+左侧基底节区-额叶血肿清除+去骨瓣减压术。患者气管插管全麻达成后，取平卧位，头右转30°左右，三点头架固定，取左侧扩大翼点入路，术区常规消毒铺巾，切开头皮、皮下及肌肉，牵开固定皮肌瓣。磨钻铣刀形成骨瓣，脑膜四周悬吊，见脑膜张力较高，弧形剪开部分脑膜，见蛛网膜下腔出血，显微镜下经额叶皮层造瘘，清除部分血肿后，暴露视神经、颈内动脉，释放脑脊液，待颅内压力降低后，分离侧裂蛛网膜，暴露大脑中动脉，见大脑中动脉M2段额支靠近M1分叉部的动脉瘤，瘤颈较宽，瘤壁有增厚，镜下小心分离动脉瘤颈后，取760动脉瘤夹一枚沿瘤颈纵轴方向夹闭动脉瘤，荧光造影显示载瘤动脉通畅，远端无狭窄，术区止血，未见明显活动性出血。因脑压仍较高，予减张缝合硬脑膜，去除骨瓣，放置皮下引流管一根，分层缝合肌肉、皮下及头皮。术中出血量50ml左右，手术经过顺利。术后ICU加强监护治疗，意识转清醒拔除气管插管后返回普通病房，查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，左侧上下肢肌力5级，右侧上下肢肌力1-2级，伤口无明显渗血渗液。心律齐，未闻及明显病理性杂音，两肺呼吸音清，可闻及少量痰鸣音，腹软，压痛及反跳痛无法配合，双下肢未见明显水肿。术后复查头颅CT及CTA显示：左侧大脑中动脉动脉瘤夹闭术后，未见明显动脉瘤残留及复发（图2），进一步DSA造影确认动脉瘤完全夹闭，左侧大脑中动脉可见动脉痉挛，余颅内血管未见明显异常（图3）。
讨论
与成年人相比较，儿童颅内动脉瘤较为罕见（占全部颅内动脉瘤5%以下）[1]。虽然儿童颅内动脉瘤与成人颅内动脉瘤有一些共同特征，但数十年来的治疗和观察已明确，儿童颅内动脉瘤有着不同的风险因素、治疗策略和预后。
儿童颅内动脉瘤男性多于女性，文献报道比例从1.2:1到3:1不等[2]。有的作者报道了双峰年龄分布，出生后的前两年内主要通过占位效应或蛛网膜下腔出血出现症状，并在青春期后期再次出现[3]。本例为男性幼儿，2岁3个月大，以颅内出血症状就诊。
儿童颅内动脉瘤起源于大脑中动脉（MCA）和颈内动脉（ICA）多见，文献报道MCA发生率20%-30%左右，ICA发生率15%-25%左右[4]。本例患儿动脉瘤位于大脑中动脉M2额支靠近分叉部。
儿童颅内动脉瘤没有高血压、吸烟和年龄等成人动脉瘤形成相关的危险因素，常被认为是特发性的[5]。其他原因有创伤后假性动脉瘤、感染性动脉瘤、以及与系统性结缔组织病或血管炎（如Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征）相关的动脉瘤等[6]。有些可能与多种遗传性疾病有关，如多囊肾、主动脉狭窄和镰状细胞贫血等。儿童颅内动脉瘤在结构上也与成人不同。成人颅内动脉瘤90%以上是囊状动脉瘤，在儿童中仅占30%-70%[7]。许多文献报道的非典型动脉瘤比例30%至50%不等，且儿童颅内动脉瘤往往体积相当大，巨大颅内动脉瘤在已发表病例报道中占3%-37%[2]。儿童颅内动脉瘤临床表现通常为头痛，可能由大动脉瘤或巨大动脉瘤的占位效应、血流湍流或蛛网膜下腔出血、脑积水等引起。本例患儿为左侧大脑中动脉动脉瘤，大小约20mm×12mm×10mm，伴有脑内血肿。是否为特发性颅内动脉瘤或遗传相关等其他原因，需进一步完善检查后确认。
颅内动脉瘤在临床上采用血管内介入或开颅夹闭手术进行治疗，通过开颅夹闭手术治疗似乎可以将复发风险降至最低，而血管内介入治疗不易立即出现并发症，并且可能更适合于具有更多合并症的高危患者[8]。有文献报道认为，对于可能还有几十年寿命的儿童来说，血管内介入治疗后的复发风险较高，这是一个需要考虑的重要因素，因此很多儿童颅内动脉瘤采用开颅夹闭手术治疗。血流导向密网支架是血管内治疗比较新的方法，在儿童颅内动脉瘤中也有使用报道。虽然这些方案已在成人中进行了广泛研究，但关于其对儿童适用性的信息比较少。且儿童的最佳抗血小板方案尚未得到充分确立，尤其是10岁以下的[9]。
儿童颅内动脉瘤患者治疗后建议每6-12个月头颅MRA复查监测，以尽量减少涉及辐射的检查，必要时DSA复查。在文献中，儿童颅内动脉瘤治疗后死亡率为2%至35%[10]。常见的并发症包括术中破裂和出血、血栓形成、短暂性颅神经麻痹和神经认知缺陷。新发或复发性动脉瘤再出血是患者死亡的主要因素之一，这强调了持续随访和影像学监测的必要性[11]。无论采用何种治疗方式，都需要密切随访，因为治疗后血管造影中检测到的颈部动脉瘤残余物、结缔组织病患者形成的新发动脉瘤或随后（可能隐匿性）出血事件后可能需要再次治疗。
综上所述，儿童颅内动脉瘤多发生于男性，巨大动脉瘤比例较高。大部分患儿接受治疗后，可以取得良好的长期预后，但仍有必要对这些患儿实施终生的临床观察和影像学随访，监测动脉瘤复发或新生动脉瘤形成等情况。
参考文献
往期回顾
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