
病例简介
男,10岁,间断头痛伴头晕2月入院。
体查:神清,步态不稳。
头部MRI显示:小脑蚓部可见团块状混杂信号灶,大小约46mm*39mm,以等T1等T2信号灶为主,其内可见多发小囊变,增强后可见不均匀强化,四脑室扩张,小脑扁桃体下移,幕上脑室扩大并间质水肿。


诊治过程
该患儿虽术后发生缄默症,但仍按期进入后续放射治疗与化疗,并顺利完成。






总结与体会
综合分析患儿的术前资料,诊断考虑髓母细胞瘤可能性大,手术指征明确。术后病理证实为髓母细胞瘤。髓母细胞瘤起源于小脑,可在小脑蚓部及半球发生。其分型主要依据病理检查结果。其组织学分型有:经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型和间变/大细胞型,由于其与预后对应性差。目前临床上更多采用分子分型,髓母细胞瘤的分子分型包括:WNT型、SHH型、Group3及Group4。在此基础上还有进一步分型,此处不做讨论。
儿童髓母细胞瘤术后发生缄默症(Mutism)的机制目前尚不完全清楚,因此术前也缺少明确的预防保护措施及预测模式。术中最大限度地保护神经血管结构,并减少对这些结构的骚扰是有利于避免该并发症发生的。虽然多数情况下该并发症能够在较短时间内完全或者大部分恢复,既具有一定的自限性与自愈性。但是也有患者出现较重的神经功能障碍,且永久存在。因此除积极预防避免发生外还应积极治疗。这些治疗包括消水肿扩血管必要时抗癫痫治疗,积极预防脑积水及颅内感染等,这些治疗并非特异性的。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
● 神经外科学博士,主任医师,博士研究生导师,长期从事神经外科临床工作
● 现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任,儿童脑肿瘤MDT团队牵头人,中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
● 兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员,中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员,湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
● 2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学(UTAH UNIVERSITY)附属医院神经外科与基本儿童医学中心(PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE)神经外科进行访学1年
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