提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括：儿童脑肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等）、儿童脑血管病（脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等）、发育畸形（脊髓拴系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等）、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责，每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队，有神经外科各个亚专科做支撑，多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病，很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤，以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例，与同道共享，并希望同行们提出宝贵意见和建议，加强合作与交流，推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
患儿，女，3岁，因“发作性点头伴肢体痉挛跌倒1年余”入院。
1年余前家属发现患儿在无明显诱因下反复出现发作性点头，每次持续时间1-2秒，会伴四肢痉挛且发软跌倒，上述症状有逐渐加重趋势，严重时每天发作约10-20次。期间无明显发热、肢体乏力、感觉异常等情形。起病来服用拉莫三嗪、托吡酯、氯硝西泮抗癫痫用药后，上述症状无明显改善。门诊拟“婴儿痉挛症”收治入院。
追问出生发育史，否认早产，否认围产期缺血血氧史，否认高热惊厥史，否认严重头颅外伤或脑炎病史，父母体健，否认家族遗传病史。但患儿生长发育较同龄儿童滞后，主要包括大关节运动功能、语言功能等发育迟滞。
起病来神志清，精神可，胃纳可，睡眠可，大小便无殊，体重无明显下降。
外院同步脑电检查，提示：全导高幅多棘波符合广泛性发放。
入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，动眼自主，额纹对称，嘴角伸舌无歪斜。颈软，心肺听诊无殊，腹平软，肝脾肋下未及，四肢感觉对称，活动自主，肌张力正常，独立行走困难，病理征阴性。
诊治经过
入院后视频脑电（VEEG）提示：全导高幅多棘波复合广泛性发放。术前诊断考虑婴儿痉挛症（West综合征）。癫痫中心多学科讨论后认为：该患儿符合West综合征临床表现，脑电检查提示全脑广泛性异常放电，目前规范服用2种以上抗癫痫药物效果不佳，且临床症状学以痉挛跌倒发作为主要形式，对患儿生长发育造成明显影响。因此，癫痫外科干预指证明确，建议首选胼胝体切开术改善上述临床症状，术后积极康复并继续配合抗癫痫药物治疗。
完善各项术前准备，排除手术禁忌后，对该患儿实施“胼胝体切开术”。术中取额面冠状缝前正中偏右的“S”型切口，做中线旁右额骨瓣，大小约2.5cm*3.5cm，其中2/3位于冠状缝前，1/3位于冠状缝后，显微镜下沿纵裂牵开右侧脑组织，深约4cm见胼胝体，沿矢状位纵向逐渐切开胼胝体，前方抵达膝部、后方抵达压部，深处抵达三脑室表面及透明隔，手术过程顺利。手术后患儿情况良好，无神经功能障碍。
术前及术后头颅CT分别如下图1、图2所示。
术后随访1年余，患儿无再发点头样发作，无肢体痉挛及跌倒发作。术后患儿积极予以肢体运动及姿势平衡功能为主的康复锻炼（视频1，视频2）。
讨论
婴儿痉挛症又称West综合征，是一种与年龄相关的疾病，通常发生在出生后的第一年。据估计，婴儿痉挛症的发病率约为0.249例/1000例活产儿，以男性为主[1]。West综合征包括婴儿痉挛症、高度节律失常和发育停滞或倒退三联征。West综合征的典型表现包括躯干和颈部突然屈曲以及手臂内收的短时间发作，发病于婴儿期或儿童早期。强直性痉挛是双侧对称的，每次持续几秒钟，并在醒来时和睡梦中成群发生。脑电图记录通常显示高度节律失常模式，包括非常高振幅的慢波与波和尖峰放电的混沌混合物，波的振幅、形态、持续时间和部位各不相同。精神运动延迟或发育倒退是相关特征[2]。
胼胝体是连接大脑两个半球的最大连合纤维束。它传导约2亿条纤维，主要为同侧纤维。其长度约为6.5厘米，厚度为0.5-1厘米。从头侧到尾侧，按照其典型的“C”形状，胼胝体分为喙部、膝部、体部、峡部和压部（图3）。峡部传导起源于中央前回和中央后回的连合纤维以及来自初级听觉区的纤维。它将胼胝体功能上分为携带额叶联合纤维的显著前段和较小的尾段压部，压部传导来自距状皮层以及后顶叶联合区和内侧枕颞区的纤维。这种功能拓扑解释了胼胝体前部在癫痫发作广泛化中的作用，即大多数在一个半球产生并沿对侧传播的癫痫放电穿过胼胝体。因此，切断胼胝体可以破坏癫痫活动的对侧传播。[3]
胼胝体切开术被认为是最早用于治疗癫痫的手术之一。胼胝体切开术治疗West综合征的效果首次报告于1993年。Pinard等人发现，在切断胼胝体后，癫痫样脑电图的高峰失律变得不对称，癫痫痉挛的频率减少，因此推测胼胝体在高峰失律和癫痫痉挛中起关键作用。最近的一项回顾性研究评估了56名West综合征患儿的胼胝体切开术的效果。其中51名、3名和2名患者分别接受了全胼胝体切开术、分期全胼胝体切开术和前部胼胝体切开术。平均随访36.6个月后，32.1%的患者完全无癫痫发作，26.8%的患者癫痫发作频率减少超过80%，17.9%的患者癫痫发作频率减少超过50%。[4]
胼胝体切开手术中，为了避免静脉梗死，应保留主要的桥静脉，可以用湿润的保护带将其包裹起来。在开颅前应放置腰椎引流管，释放约50毫升脑脊液，以尽量减少对大脑半球间裂的创伤性分离。通过保护扣带回的皮质完整性，可以减少术后缄默症的发生。通过将胼胝体旁动脉向外侧、靠近胼胝沟推移，一方面暴露胼胝体的中部，但也要保护向外侧分支的扣带穿通支。如果没有神经导航，可利用通过Monro孔的水平面作为解剖标志，谨慎延长下方的切除范围，因为前联合体直接位于其下方。对同侧侧脑室顶的室管膜血管进行电凝，避免拉伸它们，以免在死角处引发脑室内出血[5]（图4、图5）。本例患儿胼胝体切开满意，术中无静脉梗死，术后无明显并发症，后期继续定期复查随访，术后1年余无痉挛跌倒发作。
综上所述，胼胝体切开术是一种治疗婴儿痉挛症（West综合征）的有效手术选择，可以防止癫痫发作在半球间扩散，适用于癫痫病灶广泛且双侧起源，或广泛单侧起源并迅速传播至对侧半球的癫痫患者。
参考文献
往期回顾
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