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日本神户大学研究生院神经外科的Yusuke Ikeuchi等人研究了多发性同步脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）的诊断与治疗问题，结果于2024年4月在线发表在《Neurosurgery》杂志上。

——摘自文章章节

【REF: Yusuke Ikeuchi, et al. Neurosurgery. 2024 Apr 22. doi: 10.1227/neu.0000000000002958】

研究背景

脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）是一种导致脊髓静脉引流受损，从而引起进行性神经功能下降的疾病，症状包括下肢瘫痪、大小便功能障碍和感觉障碍。日本神户大学研究生院神经外科的Yusuke Ikeuchi等人研究了多发性同步脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVFs）的诊断与治疗问题，结果于2024年4月在线发表在《Neurosurgery》杂志上。

研究方法

研究者对PubMed、Web of Science和Cochrane数据库进行了全面的搜索，共筛选出23名多发性同步SDAVFs病例，包括来自19篇文章的21名患者和本研究中的2名患者。本文对每位患者的临床表现、病变位置、影像学特征、外科治疗和预后结果进行了分析。

研究结果

人口统计和临床表现：

本研究中所有患者均为男性（见图1），患者年龄在30到78岁之间，中位年龄为58.3岁。其中18名患者（78.2%）表现为下肢无力；13名患者（56.5%）有下肢感觉异常、感觉丧失或疼痛；10名患者（43.5%）表现为膀胱和肠道功能障碍；1名患者（4.3%）为偶然发现。21例记录了从症状出现到诊断时间，其中有15名（71.4%）在诊断前症状持续超过6个月。以往的研究表明多发性SDAVFs通常发生在3个或更少的脊椎水平内。然而，超过50%的检查患者有远隔的病变，这些病变被超过3个脊椎水平分隔。具有远隔病变的患者预后显著较差（1/7 vs 8/11，95%CI 0.001-0.998；P=.049）。在合并症方面，2名患者（8.7%）在其他部位有血管畸形，3名患者（13.0%）有恶性肿瘤；没有患者接受过放疗。

图1. 系统评价和荟萃分析的PRISMA流程图。

神经学检查：

只有5例（21.7%）在脊髓血管造影前定位了SDAVFs，其中包括Dam-Hieu等人、Hanakita等人和Li等人各报道的1例；Khan等人通过MRI检测到的1例；以及作者所在机构的1例（病例#2），使用四维磁共振血管成像（4D-MRA）检测。17名患者（73.9%）在栓塞/手术前通过脊髓血管造影诊断了SDAVFs，而6名患者（26.1%）在栓塞/手术后新发现了SDAVFs。

所有多发SDAVFs的位置见图2A。23名患者中有12名（52.2%）存在超过3个椎体水平的远隔SDAVFs，归为远隔SDAVF组。其余11名患者归为非远隔SDAVF组（见图2B）。在远隔SDAVF组中，有4例患者在第一次治疗时未能识别出所有SDAVFs；在非远隔SDAVF组中，有2例患者在第一次治疗时未能识别出所有SDAVFs。在2例中，通过术中吲哚菁绿（ICG）成像显示瘘口栓塞后静脉持续扩张，术中检测到额外的SDAVFs。在另外2例中，新症状促使术后成像发现了额外的SDAVFs。其中1例在术前评估时发现额外的SDAVFs，另1例在术后评估期间发现了之前未检查区域中的SDAVFs。

图2. A：所有SDAVFs的位置。虚线表示双侧病变，实线表示同侧病变。红线表示分隔超过3个椎体水平的病变，黑线表示在3个椎体水平范围内的病变。B：柱状图显示了基于远隔椎体水平数量的SDAVFs病例分布。定义病变分隔超过3个椎体水平的患者为远隔SDAVFs。

在非远隔SDAVF组中，有2例患者在治疗时未能识别出SDAVFs，因为其中1例仅在上下椎体之间进行了脊髓血管造影，另一例因转诊到其他机构而未进行脊髓血管造影。在12例远隔SDAVFs患者中，8例在治疗时识别出了SDAVFs。2例通过全脊髓血管造影识别出SDAVFs。此外，3例通过MRI和MRA结果发现了多个疑似瘘管。最终，4D-MRA提示2例患者存在SDAVFs，包括该研究中的1例（病例#2）。

手术治疗和结果：

23名患者中，11名仅接受了手术，9名接受了手术和血管内治疗，3名仅接受了血管内治疗。在非远隔SDAVF组中，平均治疗次数为1.45次。相反，在远隔SDAVF组中，平均治疗次数为2.0次，其中2例导致治疗不完全（见表1）。

表1. 非远隔和远隔SDAVFs之间的单变量分析。

23名患者中，18名患者的预后进行了报道。预后根据改良Aminoff-Logue量表描述，并由2位医生确认。改良Aminoff-Logue量表分数基于治疗后6个月的信息确定。当6个月后的数据不可用时，最终预后根据最后随访时的预后确定。预后良好定义为Aminoff-Logue量表得分为0到1，而预后不良定义为得分为2到5或治疗后6个月内死亡。23名患者中，预后不良的9名患者中有8名属于远隔SDAVF组。远隔SDAVF组的不良预后病例显著多于非远隔SDAVF组（1/7 vs 8/11，95%CI 0.001-0.998；P=0.049）。

描述性病例（该研究中的病例#2）：

一名六十多岁的患者出现下肢感觉异常和运动缺陷。他的Aminoff-Logue步态量表分类为4级，并报告有尿失禁的情况。其病史包括深静脉血栓形成，按肿瘤-淋巴结-转移分类为IV期的肺癌，以及骨转移。化疗后癌症被归类为稳定状态，患者的预期寿命估计至少为6个月。在决定接受治疗后，初级保健医生建议进行SDAVFs治疗，强调SDAVFs治疗在改善下肢瘫痪方面的潜在疗效，从而增强患者的日常生活活动能力。

MRI显示中胸段（T3-10）下部有T2高信号，并在胸段显示出多个扩张的血管流空现象（见图3A）。由于患者对碘化造影剂过敏，未进行4D-CTA，而是使用4D-MRA定位了左T7和右L1区域的血管分流（见图3B-3D）。所有4D-MRA检查均使用3T MRI系统进行。4D-MRA的成像参数见表2。注射造影剂（按体重0.2 mL/kg的剂量，以3mL/s的流速注射钆造影剂），随后以相同速率注射20mL生理盐水。选择性数字减影血管造影通过双侧注射T6至L2，显示出右L1 SDAVF和左T7 SDAVF（见图3E和3F）。

使用12.5% n-丁基-2-氰基丙烯对T7和L1的供血动脉进行栓塞，随后脊髓血管造影显示瘘口完全栓塞（见图3G和3H）。下肢的感觉异常有所改善，但下肢瘫痪一过性加重。随访MRI显示脊髓信号有改善，背部扩张的血管流空现象消失（见图3I）。患者在3个月后因肺癌进展去世。

图3. A：MRI显示从中胸段向尾部延伸的T2高信号及胸段的多个扩张的血管流空现象。B-D：四维磁共振血管成像（4D-MRA）定位左T7和右L1区域的血管分流。B为病变的一般视图，C和D为放大图；C显示T7病变，D显示L1病变。选择性数字减影血管造影通过双侧注射T6至L2显示。E为左T7 SDAVF，F为右L1 SDAVF。G和H：使用12.5%的n-丁基-2-氰基丙烯对T7和L1供血动脉进行栓塞，随后脊髓血管造影显示瘘口完全栓塞。I：随访MRI显示脊髓信号变化改善，背部扩张的血管流空现象消失。

表2. 4D-MRA的成像参数。