脑室内型颅咽管瘤(IVC)被认为是内镜下扩大经鼻-鞍结节入路(EEETA)的相对禁忌症之一。多数神经外科医生倾向于采用经颅入路切除IVC。最近,有一些研究表明,EEETA切除IVC同样安全、有效,且手术路径顺肿瘤长轴;因此,应将EEETA纳入IVC的手术入路选择。Pascual等人将IVC进一步区分为严格型IVC和非严格型IVC(结节漏斗型)。然而,在病理证据证实之前,严格型IVC是否存在仍然具有争议。
另一方面,视交叉-垂体通道(CPC)狭窄也是EEETA的相对禁忌症之一。虽然Omay等人发现CPC的大小(5.2-19.1mm)并不影响其采用EEETA全切除颅咽管瘤,但这尚未在CPC极其狭窄(<5mm)的病例中得到证实。针对CPC特别狭窄的情况,可采用以下两种技术应对:一种是内镜下经鼻-经终板入路,另一种是垂体移位以扩大CPC。在少数情况下,需行后床突切除联合鞍背切除,以获得更大的显露范围和手术操作自由度。
近日,复旦大学附属华山医院神经外科王镛斐教授团队报告了一例鞍上结节漏斗型颅咽管瘤伴CPC极其狭窄的41岁女性病例。术者团队创新性的采用硬膜外同侧后床突切除联合鞍背移位技术辅助EEETA,将肿瘤全切除,同时也保留了患者的视觉和下丘脑功能。考虑到IVCs术后发生全垂体功能减退的固有风险较高、在手术暴露阶段无法确认是否能保留垂体柄、且部分切除垂体导致术后垂体功能减退的概率较低(~10%),因此,术者团队选择左侧垂体部分切除(~25%),而非垂体移位或垂体全切除,以获取足够的手术操作空间。相关手术视频在线发表于Operative Neurosurgery上。
REF: Shen M, Shou X, Ma Z, He W, Chen Z, Wang Y. Endoscopic Endonasal Ipsilateral Posterior Clinoidectomy for Access to a Suprasellar Infundibulo-Tuberal Craniopharyngioma With a Narrow Chiasm-Pituitary Corridor: 2-Dimensional Operative Video. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2023;24(2):e116-e117. doi:10.1227/ons.0000000000000479
这位41岁女性患者,产后闭经4年,间歇性头痛10天。视觉功能和眼球运动完好。除性腺机能减退外,脑垂体功能几乎正常。MRI提示鞍上区有一个不均匀强化病灶。第三脑室底部受压下移,提示脑室内或结节漏斗型颅咽管瘤。垂体柄被推至右侧。视交叉前移,内镜下扩大经鼻-鞍结节入路(EEETA)所需的视交叉-垂体通道狭窄,需要通过额外的技术来解决这一问题。术前通过CT和CTA显示肿瘤内钙化情况和肿瘤与瘤周血管之间的关系。
手术关键步骤
制作带蒂鼻中隔粘膜瓣。依次开放蝶窦、后组筛窦,行颅底开窗。
后床突(PCP)连接多条鞍旁韧带,与垂体下动脉关系密切。对于PCP不发达或不要求必须全切的病例,例如本病例,我们首选硬膜外入路行后床突切除。其他情况下,我们采用硬膜间入路。在这个病例中,我们没有发现颅底韧带钙化等相关禁忌症。
此外,左侧通道操作对于垂体柄右偏者更加有利,所以我们选择了左侧硬膜外后床突切除联合鞍背移位的手术方法。
磨除鞍背基底并将鞍背下移;
控制海绵窦静脉出血;
将PCP与鞍背和颈动脉管分离后,将其从鞍旁韧带上解剖分离、切除。
处理前海绵间窦、硬膜切开。
解剖鞍上以保留到达视交叉的垂体上动脉的穿支。
切除左侧垂体的内上部分约25%的腺体以扩大视交叉-垂体通道。据文献报告,部分切除垂体导致垂体功能减退的发生率约10%,远低于脑室内型颅咽管瘤切除后所导致的垂体功能减退的发生率。因此,我们认为,在这一病例中切除25%的垂体不会显著增加垂体功能减退的发生率。
打开近端结节漏斗部进入肿瘤。
部分切除肿瘤缩小其体积。
沿胶质增生带平面解剖肿瘤包膜以争取全切除。
多层颅底重建。
整个手术过程采用0度内镜。暴露蝶鞍后,将鞍结节、蝶骨平台后部磨至蛋壳化后折断切除。广泛显露鞍底硬脑膜、视交叉前沟、内侧海绵窦、近端颈动脉管。
磨除鞍背底部,使用流体明胶控制基底窦涌血。在硬膜外抬起脑垂体以暴露鞍背顶部。使用Kerrison咬骨钳切除鞍背底部以下移鞍背。为确保安全操作,应控制周围的静脉窦出血。使用微型多普勒超声探查左侧海绵窦段ICA位置后,打开海绵窦并注入流体明胶,从而减少静脉出血。
在此之后,我们便可以安全地进行鞍背和后床突的相关操作。将左侧后床突内移,并从后岩床韧带和床突间韧带上锐性分离,完整取出。鞍背顶部可自由下移,无需从硬脑膜上切除。
在此操作后,我们获得了更多的手术操作自由度和显露范围,并经术后影像证实。
在进入鞍上区前,我们切开了前海绵间窦的前壁,使用流体明胶填塞止血。做两个平行的硬脑膜切口,分别位于前海绵间窦的下方和上方。然后对前海绵间窦进行双极电凝。
广泛切开鞍膈。切开蛛网膜。不出所料,视交叉-垂体通道狭窄,抬高视交叉后可见垂体柄,在蛛网膜下腔未见肿瘤。
我们确定了垂体上动脉到视交叉和漏斗区的血供后,将漏斗支电凝离断。妥善保护视交叉支。在垂体柄左侧切开垂体腺。移除左侧腺体的内侧上半部。
我们采用同侧后床突切除联合鞍背移位的手术操作,获得了足够到达漏斗后部区域的手术通道,且无需牵拉视路结构。打开近端结节漏斗部获得到达肿瘤的途径。然后,使用取瘤钳及双吸引器技术对肿瘤进行内减压。内减压后,从第三脑室底部分离肿瘤包膜。从这里,我们可以看到周围神经血管的结构,包括左侧后交通动脉、大脑后动脉P1段和脉络膜前动脉。
继续瘤内减压、瘤外分离。识别出第三脑室侧壁。
沿反应性胶质增生带平面解剖肿瘤与下丘脑的毗邻部位。在肿瘤底部,辨认并保留双侧乳头体。
在肿瘤顶端,确认前联合的位置。
瘤周分离完成后,使用取瘤钳和超声刀切除肿瘤。达内镜下全切除。我们保留了第三脑室和下丘脑结构。同时保留视觉通路及其血供。
我们在颅底重建中采用多层重建的方法。内嵌DuraGen和脂肪,外衬阔筋膜,最后用带蒂鼻中隔粘膜瓣覆盖,并使用碘仿纱布支撑。
术后无特殊事件发生。患者的视觉和下丘脑功能完好,服用应激剂量氢化可的松,并逐渐减少至生理替代剂量。术后无脑脊液漏或脑膜炎。患者于术后8天出院。组织学病理结果为造釉细胞型颅咽管瘤。
患者于术后14天到耳鼻喉科门诊拔除碘仿纱布并对清理鼻腔,定期随访。现在是术后7个月。患者接受低剂量氢化可的松、左旋甲状腺素、DDAVP和EPPR治疗。术后MRI提示肿瘤全切,垂体柄和垂体腺部分保留,连续MRI随访未见复发。
第一作者简介
沈明 副主任医师
复旦大学附属华山医院
医学博士,师从周良辅院士和李士其教授
复旦大学附属华山医院神经外科副主任医师
第九批中央和国家机关优秀援疆干部人才
美国匹兹堡大学医学中心(UPMC)和洛杉矶约翰韦恩癌症研究所-太平洋神经科学研究所(Pacific Neuroscience Institute)访问学者
2017第五届中国垂体腺瘤大会中青年医师“垂体腺瘤手术比赛” 冠军
2020全国中青年医师神经内镜手术病例大赛冠军
上海市 “优秀青年专科医师培养资助计划”(医苑新星)获得者
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通讯作者简介
王镛斐 教授
复旦大学附属华山医院
复旦大学附属华山医院主任医师,教授,硕士生导师
复旦大学神经外科研究所神经解剖室副主任
中国医师协会内镜医师分会神经内镜专委会副主任委员
中国医师协会神经外科分会神经内镜专委会副主任委员
中国垂体瘤协作组副组长
中国抗癌协会神经肿瘤专委会垂体瘤学组副组长
中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会常委
上海抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委
中国医师协会内镜医师分会委员
上海市垂体瘤研究中心秘书兼内镜组组长
中国神经科学学会神经肿瘤分会委员
中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会委员
上海市医师协会神经外科医师分会秘书
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