高原脑水肿（HACE）是人体急速进入高原或从高原迅速进人更高海拔地区时以及久居高原者在某些因素（如过劳、上感、剧烈运动、精神剧变等）的诱发下导致机体对高原低压性缺氧不适应。是由于脑缺氧而引起的严重脑功能障碍，出现严重的神经精神症状、甚至昏迷或（和）共济失调的一种高原特发病，属急性高原病中最严重型之一。

高原脑水肿的发病机理，一般认为高原缺氧致血氧分压下降，造成脑细胞肿胀及血管内液外渗。脑细胞代谢障碍，能量不足，细胞膜钠-钾泵功能失常，钠与水进入细胞内，造成细胞肿胀、细胞外间隙减少；脑微血管内皮细胞受损，微血管通透性增加，液体渗出；脑血管扩张和脑血流量增加，脑循环内流体静脉压升高，引起液体外渗。

高原脑水肿形成后，脑水肿若进一步发展，使颅内压升高可压迫血管，脑血管受压以及血管内皮细胞肿胀均可影响脑血液循环，从而加重脑的缺氧，形成恶性循环。

高原脑水肿的临床特征有头痛、精神状态改变、共济失调和视水肿。

（1）进入高原后，一般在海拔3,000m以上发病；

（2）神经精神体征表现明显，如剧烈头痛、呕吐、表情淡漠、精神抑郁或欣快多语、烦躁不安、步态蹒跚、共济失调等，随之神智恍惚、意识蒙咙、嗜睡、昏睡，甚至昏迷等，可出现肢体功能障碍，脑膜刺激征和/或锥体束征阳性；

（3）眼底检查可出现乳头水肿和/或视网膜出血、渗出；

（4）脑脊液压力增高，细胞数及蛋白质水平无变化；

（5）排除急性脑血管病、急性药物或一氧化碳中毒，以及癫痫、脑膜炎、脑炎等。

高原脑水肿MRI表现：

T1W1为低信号；T2W1为高信号，信号较均匀，边缘不清；FLAIR为较均匀高信号。

将高原脑水肿的MRI表现归纳为直接表现：

（1）胼胝体水肿，为高原脑水肿特征性改变；

（2）大脑水肿，包括大脑皮、髓质及基底节水肿，灰白质均受累，白质重于灰质；

（3）小脑水肿；

（4）丘脑水肿；

（5）脑干水肿；其中小脑、丘脑或（和）脑干水肿多并发于胼胝体、大脑白质的水肿，不单独发生。

间接表现：

（1）脑室、脑沟、脑裂变窄；（2）皮髓质分界不清。

根据以上直接、间接表现，可确立高原脑水肿的MRI诊断标准：

（1）胼胝体水肿；

（2）大脑白质对称性弥漫性水肿，可累及内、外囊；

（3）脑室、脑沟变窄；

（4）小脑水肿；

（5）皮髓质分界不清；

（6）大脑灰质水肿、双侧苍白球对称性肾形水肿、丘脑对称性水肿、脑干水肿及脑裂变窄。

其中以（1）（2）（3）项表现最易发生。

图为在高原脑水肿中观察到的MRI异常：（A）弥散加权MRI显示胼胝体中信号过高；（B）T2加权MRI显示由血管源性水肿引起的白质变化；（C）T1加权MRI显示苍白球增强；（D-F）药敏加权影像学检查显示弥漫性微出血。 

图：双侧大脑白质对称性水肿，双侧内囊、胼胝体受累

部分影像学示例，图源网络

·临床推荐使用乙酰唑胺，剂量为250mg，每天2次。（但也有学者认为，作为预防药物，其每天总服用量低于750mg无明显疗效）

·地塞米松也是有效的预防HACE的药物，4~8mg/次，每天1次，从开始上高原前1天服用，进入高原后再继续服用3天，效果满意，不良反应少。

·进入高原前给予高压氧治疗也可降低HACE的发病率。

HACE的治疗原则：立即下送、吸氧和服用地塞米松。如果不治疗，HACE可导致昏迷死亡。