山西省心血管病医院神经外科近日完成一例颈动脉体瘤切除术。

病情介绍

患者，女，46岁，发现左侧颈下颌部肿物3月，咽部偶有异物感，无其他症状。

就诊于外院，行颈部彩超、CTA提示颈动脉鞘瘤，医生考虑手术风险大，建议到北京治疗。但患者为求进一步诊治入住我院。

入住我院后行头颅CT、MRI未见异常。

行颈部MRI示：

术前

术前行全脑血管造影：左侧颈内、外动脉分叉增宽，颈外动脉分支向肿瘤供血。

术中

手术预案：

术中以肿瘤为中心，取左颈斜行切口（即颈动脉内膜剥脱术切口）。

术中仔细分离动脉与肿瘤，界限比较清晰，切断供血动脉。

术后

切除的肿瘤：

术后荧光造影示：颈内外动脉显影良好。

术后患者无任何不适主诉。

术后病检：间叶源性肿瘤。

术后复查CTA：颈内、外动脉管腔正常，未见肿瘤显影。

文献复习

颈动脉体瘤是一种罕见的发生在颈动脉分叉处的副神经节瘤，发病率约为 1:30000，长期低氧刺激及相关基因突变是其诱发因素。颈动脉体瘤好发于40~50岁人群，儿童罕见，女性发病率较男性高，40%颈动脉体瘤患者有家族遗传史。

颈动脉体瘤主要临床表现颈部下颌角无痛性包块为颈动脉体瘤的主要临床表现，单侧病变常见，也可出现颈部异物感、声音嘶哑、吞咽困难、短暂性脑缺血、Horner 综合征等症状。尽管颈动脉体瘤多为良性病变，瘤体生长缓慢，但仍有恶变可能，2017年新修订的WHO指南指出所有颈动脉体瘤均具有一定的转移风险，常见转移部位为局部淋巴结、肺、骨、肝脏、脑。

目前，临床多根据颈动脉体瘤瘤体大小及血管壁浸润程度进行Shambin 分型：

Shambin I型为局限型，瘤体与颈动脉分叉粘连轻；

Shambin II型为部分包绕型，瘤体体积较大，颈内、颈外动脉被瘤体部分包绕；

Shambin III型为完全包绕型 ，瘤体体积巨大，颈内、颈外动脉被瘤体完全包绕。 但有研究指出Shambin分型不能有效预测术后并发症的发生。

北京协和医院血管外科提出：肿瘤高度严重影响手术难度，尤其是延伸至侧颅底的肿瘤，肿瘤上极显露和血管重建过程中远端颈内动脉的控制均较困难，为更好地预测手术风险和指导手术，综合考虑肿瘤与颈动脉的包绕关系和肿瘤上极的高度，提出了颈动脉体瘤的PUMCH(Peking union medical college hospital)分型。

该分型将颈动脉体瘤分为5种类型(图1)：

(1)I型：肿瘤上极低于下颌角。 该型肿瘤体积小，与颈动脉粘连轻，易于剥离，手术通常不会发生颈动脉损伤和永久性神经损伤。I型肿瘤也可选择暂不手术，严密随访。

(2)II型：肿瘤上极位于下颌角与乳突下缘之间，且肿瘤不包绕颈动脉。该型肿瘤体积较I型大，但肿瘤局限于颈动脉分叉，与动脉壁粘连轻，较易剥离，手术通常无需行颈外动脉结扎或颈内动脉重建，不伴永久性神经损伤。

(3)III型：肿瘤上极位于下颌角与乳突下缘之间，且肿瘤部分包绕颈动脉。该型肿瘤的纵向高度与II型相似，但肿瘤横向侵犯更重，部分环绕颈动脉。手术难度较II型大，多数肿瘤仍可成功剥离，部分肿瘤可能难以与动脉分离，需结扎颈外动脉或行颈内动脉重建，通常不会发生永久性神经损伤。

(4)IV型：肿瘤上极位于下颌角与乳突下缘之间，且肿瘤完 全包绕颈动脉。该型肿瘤手术可经颈部切口完成，但由于肿瘤完全包绕颈动脉，与动脉壁粘连紧密，术中难以将肿瘤与动脉壁分离，颈动脉损伤风险较高，相当比例的患者需行颈内动脉重建，术中颈动脉临时转流可帮助维持大脑血供。此外，该型肿瘤手术出血量和神经损伤发生率均较I、II和III型高，术前应充分备血并评估桥血管条件，做好血管重建预案，术中一旦判定肿瘤难以剥除，则果断行血管切除和重建，以缩短手术时间，减少手术出血;术前还应评估颅神经功能、声带等，术中细心操作，避免过度牵拉神经，以减少永久性神经损伤的发生。

(5) V型：肿瘤上极高于乳突下缘。该型肿瘤位置高，体积巨大，同时严密包绕颈动脉，手术难度和风险大，手术出血量、颈动脉重建率和神经损伤发生率均极高。 部分肿瘤因位置较高，常规颈部切口难以完整暴露，需将切口向上延伸至耳后。 若肿瘤侵犯侧颅底，则手术往往需多学科协作完成，术中采取颞下窝入路，通过切除茎突、磨除乳突和外耳道下部，暴露肿瘤上极和控制颈内动脉岩段，实现肿瘤的完整切除和颈内动脉的重建。颈动脉重建宜采取“预重建”方法，即先重建血管再切除肿瘤，以缩短脑缺血时间，实现脑保护。颞下窝入路需小心将面神经向前迁移，以避免面神经损伤。侧颅底肿瘤术前需行颞骨 CT 薄层扫描，评估肿瘤与颅底骨骼的关系。需注意的是，颞下窝入路手术可能导致患侧听力下降或 丧失，术前需充分告知。

治疗方式以手术切除为主。根据术前影像及 Shambin分型选择不同的手术方案 ，手术方案主要包括：

(1)单纯瘤体切除术：适合瘤体较小的Shambin I 型，对部分血管形态良好的Shambin II 型 、III 型颈动脉体瘤，在术前充分准备的情况下也可尝试此方法；

(2)瘤体切除+ 颈外动脉结扎术：适合滋养血管丰富的Shambin I 型 、II 型颈动脉体瘤；

(3)瘤体切除+颈动脉重建术：适合与血管壁粘连紧密 ，血流量较高的Shambin II 型、III 型颈动脉体瘤；

(4)瘤体切除+颈内 、颈总动脉结扎术：对脑侧支循环代偿良好，血管重建困难的颈动脉体瘤患者，可采用该方法 ， 但颈内动脉结扎后有血栓脱落继而导致偏瘫，甚至死亡的风险；对于此类型，也可行颈总动脉或颈外动脉-桡动脉-大脑中动脉M2搭桥术，但增大了手术难度及风险。因此，应做好充分的术前评估。