病例

徐某，男，54岁。因左侧颅底骨巨细胞瘤术后放疗后6年，肿瘤复发再次放疗后2个月入院。术后出现张口困难，左耳失聪；术后1个月行放疗25次。10个月前出现左侧面瘫，左侧颞部、面部逐渐肿胀及烧灼感，复查头颅MRI提示左侧颅底肿瘤复发；2个多月前出现左侧颞部不适、头疼明显，于当地医院再次行放疗25次。再次放疗后左耳有少量黑黄色渗出，疼痛加剧，入院治疗。体检：左面颊部肿胀，周围性面瘫。术前CT示左侧颞部骨质连续性中断，局部见低密度为主混杂密度影，内见多发积气，邻近左侧颞叶脑实质见低密度水肿区，左侧侧脑室受压狭窄。头颅MRI检查示左侧颅底骨质破坏中断，术区颅底及颞叶结构紊乱并见大片异常密度影，范围约8.5*5.7cm，向前累及颞叶、咬肌、翼外肌，左侧颞骨岩部、鳞部及乳突，左侧下颌至、颧骨、蝶骨体及翼突受累，见骨质破坏，向外累及左侧外耳道，向后累及颞叶，左侧侧脑室受压变窄（见附图）。

手术

全麻下行超声辅助下-左侧中后颅底内外沟通肿瘤扩大切除+硬脑膜修补+颞骨乳突气房开放重建+颞肌筋膜骨膜瓣颅底重建+外耳道封闭+钛网颅骨修补术。术中见肿瘤广泛侵犯中后颅底和颞下窝，破坏颞骨鳞部、岩部、乳突，侵犯骨性外耳、中耳和内耳，达颈内动脉管水平，侵透硬膜、累及颞叶皮层；肿瘤色灰黄、质地硬韧、血供丰富、边界不清，中央部肿瘤可见囊变坏死、质地稍韧、血供丰富。分块切除肿瘤及受累的硬脑膜，磨除、咬骨钳咬除受侵颅骨，上至耳廓上缘水平、下至乳突，乳突内侧深达颈静脉孔区。探查肿瘤切除满意，术区充分止血，生理盐水冲洗至清；人工硬膜、扩大修补、严密缝合颞部硬膜缺损；骨蜡封闭颅底骨面气房；将后方带蒂颞肌-筋膜-骨膜瓣翻转至中后颅底，贴敷至骨面和硬膜破口区，重建颅底；翻转皮下筋膜瓣、缝合封闭外耳道内口；钛网修补颅骨缺损；分成、间断缝合皮下组织和皮肤。术后病人恢复良好，复查CT、磁共振见附图。

讨论

骨巨细胞瘤是一种交界性的、行为不确定的肿瘤，低度恶性或潜在恶性，具有较强侵袭性。一般认为起源于中胚叶组织的破骨细胞，好发部位依次为长骨骨骺部、椎骨、肋骨、盆骨，而本病例原发于颅底的骨巨细胞瘤则非常少见。侵犯颅底的骨巨细胞瘤多起源于颞骨或蝶骨，常同时累及颞骨及蝶骨，沟通颅内外。其临床最常见症状是头痛，如果侵犯颅内还可引起颅高压表现。其次是根据肿瘤发生部位不同而出现相应的颅神经损害症状。CT和MRI表现有助于颅底骨巨细 胞瘤的诊断和鉴别诊断.该肿瘤广泛破坏骨质，且极易复发，因发生于颅底，毗邻重要结构，彻底切除困难。复发病例因正常解剖结构的破坏和组织粘连及瘢痕形成，要全切除肿瘤更加困难。

目前外科手术是治疗骨巨细胞瘤的最主要治疗手段，术后辅以放疗。对于无法进行外科手术、不可切除及 R1/R2 切除术后的骨巨细胞瘤，也可考虑放疗。当前药物治疗中临床广泛使用的有双膦酸盐和地舒单抗。目前针对骨巨细胞瘤 新靶点的药物也在不断研究中。本例此次手术前已经放疗，不适合再次放疗，只能考虑药物治疗和密切观察随访。