2024年10月28日发布 | 1630阅读
脑肿瘤-垂体瘤

神医妙术vol.7 | 垂体神经内分泌肿瘤(PRL型)行神经内镜辅助下经鼻蝶鞍区占位切除术

林晓宁

厦门大学附属中山医院

姚祥

厦门大学附属中山医院

陈鸿锦

厦门大学附属中山医院

达人收藏

神经外科是一个发展迅速、不断创新的学科。

为了更好地促进神经外科交流合作,推动新治疗方法和技术的研发应用,迈普医学特别筹办“神医妙术—修复关颅解决方案病例征集项目”,以“脑脊液漏规范化管理”“PEEK颅骨修复规范化管理”为主题征集相关手术病例,为临床研究和医学教育提供宝贵资料,助力学科发展。


简要病史

■ 一般信息:李某某,女,20岁。

■ 主诉:月经不调4月余,检查发现鞍区占位3月。

■ 查体:神志清楚,精神倦怠,对答切题,面容正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约为3.0mm,双眼直接、间接对光反射灵敏,粗测双眼视力正常,右眼颞上方视野部分缺损。手指、足趾无粗大,余神经系统查体无异常。


内分泌学检查


心血管系统检查

术前心电图:1. 窦性心律 2. 正常心电图。


呼吸系统检查

术前肺部CT平扫:双肺未见明确异常。


眼科检查

视力视野:L 1.0- R 0.25,矫正视力L 1.0 R 1.0,右眼颞上方视野局部视敏度下降,左眼视野大致正常。


影像学检查

(1)术前垂体MR平扫及增强:鞍区占位,考虑垂体瘤,大小约2.1*1.3*1.4cm。

(2)术前头颅MRA成像:排除动脉瘤等血管病变。

(3)术前副鼻窦CT:了解蝶窦气化及骨性分隔情况

■ 入院诊断:鞍区占位:垂体大腺瘤可能(PRL型,Knosp 1 级)

■ 诊疗措施:行神经内镜辅助下经鼻蝶鞍区占位切除术。


手术视频

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术中关键图片

(1)暴露鞍底及硬膜

(2)切除肿瘤并止血

(3)重建鞍底



术后内分泌学检查

术后第一天复查,PRL明显下降,完全生化缓解。


术后一个月复查激素指标良好


术后影像学检查

术后CT和72小时垂体MR平扫及增强结果提示肿瘤全切,未见明显肿瘤残余。

手术前后MRI T1对比

手术前后MRI T2对比

手术前后MRI T1增强对比(矢状位)

手术前后MRI T1增强对比(冠状位)


术后病理

符合垂体神经内分泌肿瘤。


下一步诊疗计划

术后患者恢复可,无脑脊液鼻漏、尿崩、发热、垂体功能低下等不适,按期正常出院。建议出院后2周返院复查激素情况,术后1个月清洗鼻腔,术后3个月复查垂体MR平扫及增强。


垂体是一个复杂的器官,由前叶的腺垂体及后叶的神经垂体组成。脑垂体是人体最重要最复杂的内分泌腺,分泌包括泌乳素、生长激素在内的多种激素。这些激素可以直接作用于人体,对机体的各种生理过程具有重要的调控作用,包括调节和控制身体的生长发育、调节机体的各种代谢活动、影响生殖系统的发育和功能等各种生理过程。垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)是常见的良性肿瘤,在颅内肿瘤中仅低于脑胶质瘤和脑膜瘤,约占颅内肿瘤的10%,但在尸检中发现率为20%-30%。

垂体泌乳素腺瘤是以催乳素分泌过多为特征的内分泌疾病,约占所有垂体肿瘤的50%,是所有功能性垂体神经内分泌肿瘤中最常见的类型。泌乳素瘤的患病率为(25~63)/10万,年发病率为(2~8.2)/10万,最常见于25~44岁的育龄期女性,在青春期前和绝经后女性相对少见,男性患者和女性患者比例可达1∶10,但50岁以上男女的发病率接近,女性患者的死亡风险高于男性。泌乳素留常见的临床表现包括月经紊乱、性欲减退、闭经溢乳、不孕、勃起功能障碍。垂体协会2023版国际共识建议应在疑似泌乳素瘤病例中测量血清催乳素,包括月经紊乱、性欲减退、闭经溢乳或不孕的女性以及勃起功能障碍、性欲下降的男性。另外,对于CT或MRI等垂体影像学检查有异常发现的所有临床疑似泌乳素瘤的患者,都应测定催乳素水平。同时指南指出对于微腺瘤和包裹良好的大腺瘤(Knosp分级为0级和1级),在药物治疗前,应进行多学科会诊讨论手术治疗的可能性和风险。虽然手术是侵入性治疗,但长期缓解率高于药物治疗。泌乳素瘤的急性并发症如垂体卒中、脑脊液漏或怀孕期间有症状的肿瘤长大,虽然相对罕见,但也是手术的指征。另外,对于能被完全切除的囊性泌乳素瘤或不愿接受长期药物治疗的年轻患者,也可以行手术治疗。有研究表明,肿瘤总切除率与肿瘤大小成反比,泌乳素瘤中98%~100%的微腺瘤和69%~85%的大腺瘤可以实现肿瘤完全切除。

本病例患者术前泌乳素明显增高导致月经不调4月余,同时肿瘤往鞍上生长,压迫视交叉引起右眼颞上方视野局部视敏度下降,手术指征明确。通过神经内镜辅助下经鼻蝶鞍区占位切除术,并通过假包膜切除技术完整剥离并全切肿瘤。COSTELLO于1936年在尸检时偶然发现垂体腺瘤周围存在一层组织包膜,他认为这不是真正的腺瘤包膜,并提出了“假包膜”的概念。2006年OLDFIELD等定义了基于假包膜的囊外切除术。假包膜切除技术可显著提高肿瘤全切除率,降低肿瘤复发率,提高功能性腺瘤术后生化缓解率。而不增加脑脊液漏等术后并发症风险。本病例患者术后第一天患者泌乳素立即降低至正常范围,且视力较术前好转。

林晓宁

厦门大学附属中山医院

博士,副主任医师

厦门市中西医结合学会神经外科分会常务委员,中国抗癌协会脑胶质瘤专委会青年委员,福建省垂体腺瘤多学科协作组专委会秘书,福建省医学会神经外科分会创伤学组和重症学组委员,厦门市医师协会创伤医学分会委员,中国援非医疗高级神经外科专家

厦门市五四青年奖章获得者,获厦门市科技进步奖3次,累计发表论文40余篇,参编专著7部

擅长脑胶质瘤规范化诊疗、垂体/鞍区肿瘤神经内镜经鼻蝶手术和其他各类脑肿瘤微创手术、脑积水治疗、神经重症救治以及植物人昏迷促醒治疗等

姚祥

厦门大学附属中山医院

博士,主治医师

福建省高层次人才,福建省引进高层次创业创新人才协会会员暨评审专家,美国神经放射学会(ASNR)会员,福建省海峡医药卫生交流协会神经微侵袭治疗专业委员会委员

获得国家留学基金委(CSC)公派留学奖学金、瑞典卡罗琳斯卡医学院(KI)博士奖学金、硕博士国家奖学金

在JMRI、AJNR等杂志以第一或通讯作者发表SCI论文10余篇,申请专利4项,H-index:12,Neurobiology of Aging、Frotiers in Neurology等杂志客座编辑和审稿人,主持省级课题3项。擅长多模态神经导航及立体定向技术在神经外科手术中的应用

陈鸿锦

厦门大学附属中山医院

博士,副主任医师(直聘)

福建省2023届医疗卫生类引进生,2023年博士毕业于上海交通大学医学院,师从神经外科脑胶质瘤专家葛建伟教授、神经外科周围神经专家张文川教授

多次获得上海交通大学医学院一等学业奖学金

以第一作者发表论文6篇,累计影响因子36。主要研究方向为脑胶质瘤的发生发展机制,糖尿病周围神经病变的发生发展机制

主持福建省课题1项,主持厦门大学附属中山医院课题1项

擅长脑外伤、急性脑积水等的诊断与治疗



END

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