提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括:儿童脑肿瘤(颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等)、儿童脑血管病(脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等)、发育畸形(脊髓拴系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等)、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责,每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队,有神经外科各个亚专科做支撑,多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病,很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤,以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例,与同道共享,并希望同行们提出宝贵意见和建议,加强合作与交流,推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
诊治经过
图1. 手术前头CT及MR。
讨论
松果体区位于三脑室后部,解剖位置深,周围有非常重要且复杂的血管神经等结构,其背侧为胼胝体压部,腹侧为四叠体顶和中脑盖部,前方为第三脑室后界,后部为小脑上蚓部,有基底静脉、大脑内静脉、小脑前中央静脉、Galen静脉及动脉系统等[1]。因而该区域手术难度相对较大,风险较高。
松果体区肿瘤在颅内肿瘤中占比较低,但在儿童中的发病率高于成人,病理类型有生殖细胞肿瘤(包括生殖细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎性癌、畸胎瘤等)、松果体实质肿瘤(包括松果体细胞瘤、中间分化的松果体实质瘤、松果体母细胞瘤和松果体乳头状瘤等)、脑干、丘脑来源的神经胶质瘤、以及天幕和大脑镰的脑膜瘤等。松果体区肿瘤因为压迫中脑导水管或长入第三脑室会导致脑脊液循环障碍,常出现脑积水,据报道,90%以上的松果体区肿瘤合并脑积水。松果体区肿瘤侵犯周围结构可出现Parinaud综合征(上丘脑综合征),表现为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失等各种症状,缺乏特异性[2]。本例患者无脑积水症状或Parinaud综合征等表现,为外伤后偶然发现,但病变体积较大,约3.2cm×2.8cm大小,且影像学有明显梗阻性脑积水表现,诊断考虑松果体区表皮样囊肿。
松果体区肿瘤的治疗是神经外科具有挑战性的领域之一,因其来源复杂,解剖位置深,治疗策略仍未完全达成共识。除生殖细胞瘤对放疗敏感外,松果体区肿瘤首选手术切除[3]。过去该区域手术比较困难,死亡率比较高,所以很多松果体区肿瘤只做活检或分流,然后放疗。然而,除了生殖细胞瘤放疗是有效的,其他肿瘤很多效果都比较差。随着神经内镜与微创神经外科的发展,神经内镜下手术切除松果体区肿瘤被认为是安全有效的[4]。手术目的是争取全切肿瘤、解除梗阻性脑积水、解除周围结构的压迫,获得准确的病理诊断,为后续放疗和化疗等提供依据[5]。
松果体区肿瘤常见的手术入路有经幕下小脑上入路(Krause入路)、经枕下天幕上入路(Poppen入路)、经胼胝体后入路、经侧脑室三角部入路等,手术入路的选择取决于病变的特征及术者的经验,应根据肿瘤生长方向、肿瘤与静脉的相对位置、术者对入路的熟悉程度来综合选择手术方式[6]。Krause在1911年报道了幕下入路松果体区肿瘤切除术,该入路通过小脑与天幕的自然间隙,对大脑深静脉、神经组织和枕叶损伤相对较小。但其位置较深,空间狭小,视线常常被桥静脉所阻挡,增加手术风险。采用旁正中幕下小脑上入路,相比后正中入路减小了对小脑与天幕间桥静脉的损伤,既提供了适当的肿瘤暴露,又保证了静脉结构的相对安全。随着神经内镜技术的发展,经幕下小脑上狭长的“手术走廊”微创手术治疗已成为重要的治疗方式。相比显微镜,神经内镜具有视角灵活、照明良好、图像高清、多角度观察、抵近观察等优势,有利于肿瘤的充分暴露,在神经血管解剖保留的前提下提高肿瘤全切率。神经内镜下松果体区肿瘤切除术体位有坐位、半坐位、侧卧位与俯卧位,而侧俯卧位具有以下优点:增加了手术舒适性,减少空气栓塞、张力性气颅等风险,小脑回缩可增加手术操作空间[7]。尽管幕下小脑上入路为切除松果体区肿瘤提供了良好的通道及视野,但因为天幕阻挡了上方及两侧的视野,所以采用幕下小脑上入路时,松果体区肿瘤上极不超过直窦延长线可做到肿瘤全切。本例患者内镜下采用旁正中幕下小脑上入路肿瘤全切,没有桥静脉阻挡,视野清晰,可抵近多角度观察切除肿瘤。
松果体区肿瘤易压迫阻塞中脑导水管而导致梗阻性脑积水,90%的松果体区肿瘤合并有脑积水。有学者主张术前存在颅内压增高的病例应常规行脑室-腹腔分流术,有学者认为这种继发脑积水可在肿瘤切除后重建脑脊液循环通路而不需施行脑室-腹腔分流术。对于未威胁生命的脑积水一般无需太积极处理,多数情况下脑积水会在肿瘤切除、脑室系统打通后自行缓解。切除肿瘤后可探查中脑导水管是否通畅,必要时行三脑室后部造瘘术。如在手术前活检,则推荐在活检同时做三脑室底造瘘[8]。本例患者肿瘤切除满意,未行三脑室造瘘或脑室腹腔分流,无脑积水症状,后期继续定期复查随访。
综上所述,松果体区肿瘤在神经内镜下经幕下小脑上手术入路,最大限度地利用了颅内自然间隙,对正常脑组织损伤小,具有视角灵活、多角度抵近观察及全切除率高等优点,必要时还可以同时处理脑积水,因此,娴熟的内镜技术通过幕下小脑上入路是切除松果体区肿瘤的理想入路。
参考文献
往期回顾
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